Sarcoma 

O que é?

Sarcomas são tumores malignos raros que têm origem em células-tronco mesenquimais. Correspondem a aproximadamente 1% de todas as neoplasias (proliferações anormais de células) malignas do adulto, sendo que 80% originam-se em tecidos de partes moles, como, por exemplo, músculos (estriado esquelético e liso), tecidos adiposo e fibroso, ossos e cartilagens. Estão igualmente incluídos nesse grupo de doenças os tumores malignos de origem ectodérmica (externa), que acometem nervos periféricos, dada a semelhança de seu comportamento clínico e tratamento.


Tipos de Sarcomas 

De acordo com a Organização Mundial de Saúde, existem mais de 50 subtipos histológicos de sarcomas. Os principais tipos de sarcomas são: do tecido adiposo, tumores fibro-histiocitários, de músculo liso, de tecidos perivasculares, de vasos linfáticos e sanguíneos, tumores fibroblásticos e miofibroblásticos, de nervos periféricos e cranianos, de ossos e cartilagens, e de histogênese incerta.

Sintomas e Diagnóstico

Uma vez que os sarcomas podem surgir em qualquer parte do corpo humano, os sintomas dependem da localização da lesão e das estruturas vizinhas acometidas. Geralmente, o paciente nota uma massa que pode provocar dor, edema, alteração da sensibilidade, ou apenas incômodo local. Raramente os pacientes apresentam sintomas constitucionais como febre, perda de peso e inapetência. O diagnóstico é feito a partir da suspeita clínica e confirmado com biópsia, que pode ser por agulha, incisional ou excisional. Os exames de imagem, principalmente a Ressonância Magnética Nuclear e a Tomografia Computadorizada, são essenciais no planejamento do tipo de biópsia e no tratamento cirúrgico.

Fatores de Risco

Predisposição genética (de Li Fraumeni, neurofibromatose tipo I), tratamentos prévios com radio e/ou quimioterapia, e infecções virais (HIV, HHV8).

Estadiamento

Baseia-se principalmente nas seguintes características: tamanho do tumor primário (maior ou menor do que 5 cm, superficial ou profundo); presença de metástases linfonodais; presença de metástases à distância e grau histológico (alto, médio ou baixo). As metástases linfonodais são, de modo geral, raras. A localização preferencial de metástases à distância são os pulmões.

Tratamento

A ressecção cirúrgica com margens adequadas é a base do tratamento do tumor primário, e também pode ter papel curativo em alguns casos na doença metastática pulmonar. A radioterapia tem papel importante no tratamento auxiliar, na tentativa de preservação de membros nos tumores de extremidades, bem como complemento nos pacientes com ressecções marginais, ou tumores grandes e profundos. Na doença metastática, o tratamento é, de modo geral, paliativo, e visa ao aumento da sobrevida com melhora da qualidade de vida. A escolha do esquema de quimioterapia deve ser particularizada, levando em conta o grau de sensibilidade de cada subtipo histológico. Os lipossarcomas e sarcomas sinoviais, por exemplo, mostram-se sensíveis à doxorrubicina e ifosfamida, respectivamente. Os leiomiossarcomas mostram-se sensíveis a regimes baseados em gemcitabina, doxorrubicina e ifosfamida. Os angiossarcomas apresentam boas taxas de resposta com paclitaxel e agentes anti-angiogênicos.

Rastreamento e Prevenção

Não há política de rastreamento e prevenção para os sarcomas nas pessoas assintomáticas e saudáveis. Nos pacientes com síndromes genéticas que predispõem ao aparecimento de sarcomas e outras neoplasias, deve ser feita uma orientação particularizada.

Novidades no tratamento de Sarcomas

A perfusão (introdução lenta e contínua de uma substância medicamentosa ou de sangue em um organismo ou em um órgão) isolada de membro com melfana e TNF (fator de necrose tumoral) é um tratamento realizado em centros altamente especializados e que tem o potencial de evitar amputação, com taxas de resposta da ordem de 50%. Devido à indisponibilidade do TNF no Brasil, a perfusão isolada apenas com melfana é uma opção de tratamento que pode ser muito útil no tratamento de sarcomas, evitando cirurgias mutiladoras. No tratamento de sarcomas irressecáveis e/ou metastáticos, o pazopanibe, uma medicação oral que atua como inibidora da angiogênese, representa uma sólida opção de tratamento, com importante potencial de redução da doença e aumento da sobrevida global.

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