Encefalite autoimune

Doença grave e incomum que pode afetar tanto adultos como crianças, a encefalite autoimune é uma inflamação do cérebro provocada por uma disfunção do sistema imunológico, que passa a gerar anticorpos que atacam as células cerebrais. Os problemas e sintomas variam de acordo com a região do cérebro inflamada.

As formas mais frequentes da doença estão associadas a tumores benignos ou malignos em qualquer região do corpo, mesmo em áreas distantes do cérebro. Os tumores podem produzir, de forma anormal, substâncias que são levadas pela corrente sanguínea, dando origem ao processo inflamatório no cérebro. Os médicos chamam esse fenômeno de paraneoplasia, quando relacionado a tumores malignos.

Além dos tumores, outras doenças, particularmente as autoimunes e reumatológicas, podem desencadear processos semelhantes. Verifica-se ainda a ocorrência da encefalite autoimune após quadros infecciosos, que funcionam como um gatilho para a doença. No entanto, há casos de encefalite autoimune sem a influência de nenhuma comorbidade evidente.

Tipos
Existem duas formas de classificar as encefalites autoimunes, que podem ser adotadas paralelamente:

1 - Considerando as regiões das células cerebrais que são atacadas pelos anticorpos. Por esse critério, as encefalites podem ser classificadas como relacionadas a anticorpos intracelulares (os ataques ocorrem dentro das células) ou extracelulares (os ataques acontecem na região externa das células).

2 - Considerando a forma de manifestação clínica, ou seja, que tipo de problemas ela provoca no paciente. A partir desse critério, os médicos classificam as síndromes em clássicas ou não clássicas. As síndromes clássicas, particularmente, estão associadas a anticorpos bem conhecidos, geradores de sinais e sintomas já bem estabelecidos. Uma das mais recorrentes é a encefalite NMDA (N-metil-D-aspartato), uma inflamação do tecido cerebral provocada pelo anticorpo NMDA.

Sintomas
Cada tipo de anticorpo age sobre regiões específicas do cérebro, sendo que cada uma delas está associada a determinadas funções e atividades neurológicas. Assim, os sintomas variam de acordo com a região do cérebro afetada. Os principais são:

• Sinais psiquiátricos, expressos por mudanças de padrão de comportamento
• Déficits e/ou distúrbios motores, como contrações involuntárias dos músculos (distonia) e outros distúrbios de movimento.
• Crises convulsivas
• Perda de memória e problemas cognitivos
• Falta de equilíbrio
• Fraqueza
• Alterações na sensibilidade
• Problemas na visão, como vista embaçada
• Dificuldade para falar
• Alterações do sono

Diagnóstico
A análise da história clínica do paciente é fundamental para o diagnóstico das encefalites autoimunes. Os médicos precisam descobrir se existem outras doenças prévias, além de entender qual foi a evolução dos sintomas. É dada especial atenção para eventual influência de tumores (malignos ou benignos), cogitando até a existência de algum que ainda não foi identificado (tumores ocultos). Também é investigada a ação de doenças autoimunes e reumatológicas.

Além disso, são solicitados exames de imagem (ressonância magnética) para identificar algum padrão inflamatório já descrito na literatura médica e a coleta e análise do líquor da medula espinhal a fim dosar a quantidade de anticorpos. O diagnóstico definitivo acontece quando se identifica qual é o anticorpo causador da inflamação.

Tratamento
O tratamento clássico das encefalites autoimunes é medicamentoso, à base de corticoide (para reduzir a inflamação e a atividade do sistema imunológico) e imunoglobulina (proteína sintética produzida em laboratórios que atua na regulação do sistema imunológico). Os medicamentos são administrados por infusão intravenosa, com o paciente internado.

Os resultados dessa abordagem terapêutica variam de acordo com uma série de fatores, como o tipo de anticorpo causador das inflamações, o motivo da sua existência e as condições clínicas do paciente. Por exemplo, se a encefalite autoimune está associada a um tumor que gera as substâncias inflamatórias, o resultado dependerá do tratamento do tumor. Algumas encefalites autoimunes podem se tornar crônicas.

Fatores de risco
O principal fator de risco das encefalites autoimunes são os tumores, independentemente de sua localização no organismo ou de serem malignos ou benignos. Além deles, outras doenças podem desencadear inflamações cerebrais, entre elas:

• Inflamações da tireoide, como a tireoidite de Hashimoto
• Lúpus
• Síndrome de Sgögren
• Diabetes autoimune

Prevenção
Não existem formas de prevenir as encefalites autoimunes.

Novidades
O enfrentamento das encefalites autoimunes vem avançando com a identificação dos anticorpos que desencadeiam as inflamações e a melhor compreensão do seu mecanismo de ação. Grande parte dessas conquistas se deve à evolução dos métodos laboratoriais, que vêm permitindo a identificação de novos anticorpos numa velocidade acelerada.

Também têm surgido novas estratégias terapêuticas, especialmente para tratar a doença refratária, ou seja, pacientes que não respondem ao tratamento medicamentoso convencional. Exemplos disso são o uso de rituximabe (um anticorpo sintético já bem conhecido no tratamento de linfomas e leucemias) e o emprego da plasmaférese, técnica em que é feita uma filtragem no sangue a fim de extrair dele todos os anticorpos presentes. Esta última exige cuidados especiais em razão da diminuição da imunidade.

Diferenciais da BP
A BP é um centro nacional de referência em neurologia. Somente instituições com esse perfil são capazes de diagnosticar com rapidez e eficiência as encefalites autoimunes – doenças atípicas e raras, que exigem um corpo médico especializado e altamente preparado para identificá-las e tratá-las.

Além de equipe médica e multiassistencial qualificada, a BP dispõe de toda estrutura tecnológica para cuidar dos pacientes com segurança e qualidade, como um moderno centro de infusão de medicamentos e serviço de plasmaférese de excelência.

Também conta com uma UTI Neurológica, recurso muitas vezes necessário para o tratamento de pacientes em crise que precisam de monitorização 24 horas. A BP, por exemplo, é uma das poucas instituições médicas privadas do Brasil a disponibilizar o eletroencefalograma contínuo, especialmente útil para casos de encefalites com manifestações convulsivas.

Fonte: Fernando Freua - CRM/SP 134498

Data de produção: 06/10/2022

Data da última atualização: 11/10/2022